La extraña y mortal enfermedad de las mujeres jóvenes.

La hipertensión pulmonar provoca que se eleve la presión arterial de los pulmones y los pacientes tengan enormes dificultades para respirar o realizar hasta el más mínimo esfuerzo físico. 

Quienes padecen hipertensión pulmonar, por alguna razón que aún se desconoce, comienzan a sufrir la repentina obstrucción de las arterias de los pulmones debido a que empiezan a proliferar células de forma descontrolada –en un mecanismo similar al cáncer–, que van "taponeando" los ductos e impidiendo el paso de la sangre. Esto provoca que se eleve la presión arterial de los pulmones y los pacientes tengan enormes dificultades para respirar o realizar hasta el más mínimo esfuerzo físico. En su estado más crítico, quedan prácticamente postrados y conectados a un tubo de oxígeno.

Si bien es una enfermedad poco usual y de baja prevalencia (se estiman 25 casos por cada millón de personas), una vez que se presenta su impacto es enorme ya que progresa rápidamente, no tiene cura y la tasa de supervivencia es muy baja: Si los pacientes no se tratan, fallecen al cabo de 2,8 años, en promedio, desde que aparecen los síntomas.

La hipertensión pulmonar puede afectar a personas de todas las edades, pero uno de sus principales blancos, son las mujeres jóvenes y en edad reproductiva –entre 20 y 40 años–, que no tienen ninguna enfermedad de base. De los pacientes con hipertensión pulmonar idiopática (sin causa conocida), las mujeres triplican a los hombres.

Aunque no está claro por qué afecta más a este grupo, una de las principales hipótesis de los investigadores es que podría estar asociada a causas hormonales, pero no está probado. "Como son mujeres en edad reproductiva, se ha pensado que pudiera haber alguna razón hormonal, sin embargo, no conocemos a ciencia cierta qué pueda estar pasando", explica el doctor Alejandro Londoño , del programa de hipertensión pulmonar de la Clínica Cardiovid de Medellín, Colombia, quien aclara que esto no se relaciona con el uso de anticonceptivos.

El médico explica que en el caso de las mujeres con hipertensión pulmonar, además está totalmente contraindicado el embarazo, ya que, salvo raras excepciones, la enfermedad suele provocar la muerte tanto de ella como del bebé.

Pese a la similitud de nombres, la hipertensión pulmonar no tiene ninguna relación con la clásica hipertensión arterial sistémica, por lo que alguien con esta última puede nunca desarrollar hipertensión pulmonar. Tampoco se asocia al consumo de tabaco, como en otras afecciones pulmonares.

También existen otros factores de riesgo que predisponen a las personas a la hipertensión pulmonar. Uno es hereditario, pues se asocia a ciertos genes, como el BMPR2 y el ALK-1; y también se relaciona con enfermedades al tejido conectivo, cardiopatías congénitas, VIH y embolia pulmonar, entre otros.

El doctor Julio Sandoval, especialista en hipertensión pulmonar e investigador del Instituto Nacional de Cardiología de México, explica que en estos casos, al haber un seguimiento de los pacientes por sus otras patologías, es más probable detectar a tiempo la hipertensión pulmonar. Mientras que en las mujeres idiopáticas, como son saludables y no tienen antecedentes, es más difícil realizar el diagnóstico e iniciar el tratamiento.

Otro factor de riesgo que llama la atención de los investigadores es el consumo de adelgazantes. De hecho, en repetidas ocasiones se han producido epidemias de hipertensión pulmonar asociadas a la introducción de nuevos adelgazantes al mercado, como el Aminorex, en 1965.

Sandoval explica que este efecto se produce con algunos adelgazantes que modifican los canales de potasio y que, una vez que se comprueba su asociación con la hipertensión pulmonar, éstos se retiran del mercado. Sin embargo, advierte que esto no quita que puedan estar surgiendo nuevos adelgazantes que provoquen el mismo efecto. Aquí nuevamente las más expuestas son las mujeres, ya que son las que más consumen ese tipo de productos.

Pese a que la detección temprana de esta enfermedad es clave para aumentar las posibilidades de sobrevida del paciente, uno de los principales problemas que se presenta es que los médicos tardan demasiado tiempo en diagnosticarla –más de dos o tres años–; e incluso muchos de los casos nunca son detectados.

La tardanza en el diagnóstico se debe al desconocimiento de la enfermedad por parte de los médicos, ya que es relativamente nueva –recién fue definida por la OMS en 1973– y a que el diagnóstico es complicado, pues el único examen que la confirma es un cateterismo derecho, en que se introduce un catéter a través de la vena para medir la presión de la arteria pulmonar. Es un procedimiento difícil e invasivo, que se realiza sólo si hay sospechas fundadas, por lo que previamente se requieren una serie de exámenes de imagen y de laboratorio, incluyendo una ecocardiografía.

Pero uno de los principales problemas a la hora de hacer el diagnóstico es que, debido a la similitud de sus síntomas –como dificultad para respirar al hacer ejercicio, fatiga, mareo, desmayo y labios azules–, los profesionales la suelen confundir con otras enfermedades, como asma, crisis de pánico, ansiedad y hasta con falta de acondicionamiento físico.

Por esa razón, Sandoval afirma que la regla debiera ser que, ante la aparición de esos síntomas, el primer diagnóstico fuera siempre hipertensión pulmonar "hasta que se demuestre lo contrario". "Hay que metérselo en la cabeza al médico; por eso le recomendaría a la gente que cuando tenga sensación de falta de aire o fatiga durante el esfuerzo sin que exista una razón aparente, busque atención médica y le pregunte a su médico '¿doctor, no tendré hipertensión pulmonar?... No me diga que tengo asma, que me falta acondicionamiento físico o que estoy ansiosa'", remarca.

Una vez que se detecta la hipertensión pulmonar, actualmente hay disponibles una serie de tratamientos médicos, que han sido desarrollado fundamentalmente en las últimas dos décadas. Sólo hay un caso de hipertensión pulmonar –la tromboembólica crónica– que tiene la posibilidad de ser completamente curada. Esto se realiza a través de una compleja cirugía (endarterectomía pulmonar), en que se somete al paciente a hipotermia y se induce un paro cardiaco para poder operarlo, por lo que tiene alto riesgo y una elevada tasa de mortalidad.

Sin embargo, para la mayoría de los pacientes –que no son operables– la única posibilidad es acceder a medicamentos (prostaciclinas) que, si bien no curan la enfermedad, prolongan su sobrevida y mejoran notoriamente la calidad de vida, permitiéndoles volver a realizar sus actividades sin sentir cansancio. Recientemente, se sumó un nuevo compuesto, el Riociguat, que acaba de ser aprobado en varios países del mundo para tratar a los pacientes con hipertensión tromboembólica crónica, que hasta ahora no contaban con tratamiento cuando la operación no era viable.

Según las estimaciones del doctor Sandoval, si los pacientes logran acceder a este tipo de medicamentos –que son muy costosos y tienen poca cobertura pública–, su promedio de vida se duplica, pasando de 2,8 a 5 años, aunque hay personas que pueden vivir hasta 15 años ó más.



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