jueves, 5 de enero de 2017

Los vampiros existen (en realidad sufren de displasia ectodérmica hipohidrótica)

Simon y George Cullen son dos hermanos de dieciocho y dieciséis años que viven en Sudbury (Inglaterra). 

Sus uñas son quebradizas y el pelo muy fino y claro. Han de tener un cuidado extremo con la temperatura ambiente, pues ni sus glándulas sudoríparas ni las lacrimales funcionan correctamente: no sudan ni lloran. Su piel, extremadamente pálida, es muy sensible y propensa a sufrir lesiones, por lo que deben evitar que les dé el sol. Han perdido la mayoría de los dientes y los que les quedan son como colmillos afilados. Y no, no forman parte del reparto de una película de vampiros adolescentes, aunque su apellido coincida con el del protagonista de la saga Crepúsculo. Lo que ocurre es que sufren una rara enfermedad genética que afecta a unas 7.000 personas en todo el mundo. Se llama displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH). A pesar de la sintomatología, única forma de diagnosticar el mal, quienes lo padecen no tienen problemas de crecimiento ni de movilidad.


Como tantas otras enfermedades genéticas es incurable, pero los síntomas se pueden controlar. Por ejemplo, la incapacidad para regular la temperatura corporal los obliga a disponer de abundante agua y a refugiarse en un entorno fresco en los días calurosos, pues una fiebre por un simple resfriado puede ser fatal para alguien con DEH. El actor norteamericano Michael Berryman, que también padece la enfermedad, tuvo que extremar las precauciones para no sufrir un golpe de calor durante el rodaje en el desierto de Nevada de la película de terror de Wes Craven Las colinas tienen ojos (1977).

Michael Berryman
Pero volviendo al caso de los hermanos ingleses, al nacer Simon, una enfermera lo colocó bajo una lámpara de calor y a los pocos minutos se le empezaron a formar ampollas en los brazos y alrededor de los ojos, como una quemadura solar, según su madre. Cuando tenía cuatro meses pilló un resfriado y le subió la temperatura de forma descontrolada. Como no sudaba, no había manera de que le bajara la fiebre. Mandy y John, sus padres, le dieron baños fríos, pero no sirvió de nada, así que lo llevaron al hospital. Los médicos sospecharon que podía tratarse de DEH, y al descubrir que a los seis meses todavía no había echado ningún diente su mayor temor se hizo realidad (de hecho, hasta lo seis años no le creció ninguno).

Año y medio más tarde, Mandy se quedó embarazada de George, y los médicos le advirtieron de que también podría sufrir de DEH, como así fue. Los Cullen no han llegado a desarrollar la dentadura completa; únicamente tienen unos cuantos dientes con forma afilada. Este hecho, unido a la palidez de la piel y su apellido, motiva las bromas de sus amigos: “Me intentaron convencer de que cambiara mi nombre por el de Edward, como el personaje de Crepúsculo”, dice Simon. No es extraño: los hermanos Cullen cumplen a la perfección con el mito de los vampiros. 


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