domingo, 5 de marzo de 2017

Pikachurina, la proteína en honor al conocido personaje de Pokémon

La pikachurina es una proteína de la matriz extracelular de la retina. Fue descubierta en 2008 por un equipo de investigadores del Departamento de Biología de la Universidad de Osaka, que decidió nombrar su nuevo descubrimiento proteico como pikachurina, en honor a Pikachu, personaje de la franquicia Pokémon.


Esta proteína juega un papel importante en la transmisión de la información visual de los ojos al cerebro y en la eficiencia de la visión cinética. La pikachurina es necesaria para la aposición de los terminales presinápticos (de los fotorreceptores) y postsinápticos (de las células bipolares de la retina) en las llamadas "sinapsis en cinta".


La deleción del gen de la pikachurina en el ratón causa un electrorretinograma anormal. Debido a los ágiles y rápidos movimientos de Pikachu, la proteína recibió dicho nombre como homenaje por parte de sus descubridores, los cuales esperan que el hallazgo permita avanzar en la investigación de los tratamientos para la retinosis pigmentaria, una enfermedad hereditaria que produce ceguera.


La retinosis pigmentaria no es una enfermedad única, sino un conjunto de enfermedades oculares crónicas de origen genético y carácter degenerativo que se agrupan bajo este nombre. Se caracteriza por una degeneración progresiva de la estructura del ojo sensible a la luz, la retina, que poco a poco va perdiendo las principales células que la forman, los conos y los bastones.

Produce como síntomas principales una disminución lenta pero progresiva de la agudeza visual que en las primeras etapas afecta predominantemente a la visión nocturna y al campo periférico, manteniéndose sin embargo la visión central.

Afecta a una persona de cada 3.700, aunque esta cifra es variable dependiendo del país y la región. Es la primera causa de ceguera de origen genético en la población adulta. Es más frecuente en los varones, siendo el 60% de los enfermos varones y el 40% mujeres.

Las primeras manifestaciones suelen tener lugar en la infancia o la adolescencia y tienen carácter bilateral (afectan a los dos ojos). La enfermedad avanza de forma lenta y paulatina con el paso de los años.

Los síntomas principales en las primeras fases consisten en ceguera nocturna, la cual comienza a manifestarse como escasa capacidad de adaptación a la oscuridad o perdida de visión en lugares poco iluminados. El campo visual se reduce progresivamente dando lugar a lo que se conoce como visión en túnel, el enfermo debe girar continuamente la cabeza para visualizar lo que se encuentra a su alrededor.

Con el paso del tiempo aparecen nuevos síntomas, como disminución de la agudeza visual, destellos de luz (fotopsias) y en las fases avanzadas dificultad para la percepción de colores y ceguera.



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